Modificacion

ANORMALIDADES MORFOLOGICAS ERITROCITARIAS

ANISOCITOSIS 

Fuente:

M= Macrocitico, m=microcitico, L= linfocito

Anormalidades en el tamaño celular o volumen eritrocitario.
Implica la presencia de células de diferente tamaño en el FSP, donde se puede encontrar tanto microciticas como macrociticas.
Los glóbulos rojos macrociticos se forma en la médula ósea ciuando existen alteraciones en la produccion de ADN.
Los glóbulos rojos macrociticos se froman en la médula osea como el resultado de la deficiencias cuali y cuantitativas en la produccion de hemoglobina.

POIQUILOCITOSIS

 Anormalidades en la forma.
Cuando en la FSP encontramos variaciones en la forma bicóncava-redondeada de los glóbulos rojos.

ACANTOCITO (o células en espuela)

Fuente:

 DESCRIPCION:

Células esfericas pequeñas con espiculas irregulares de ancho y cantidades variables, por lo regular densas.
Contenido: alteracion del contenido lipidico de las membranas, aumento de efingomegalia.

ASOCIADAS CON: abetalipoproteinemias, enfermedad del hígado alcohólico, trastorno del metabolismo lípido,  mala absorcion de grasas, enfermedad hepática, deficiencia de vitamina B12, folatos en neonatos.

ANULOCITOS (Células en Anillo)

Fuente:

 DESCRIPCION:

Color:  rojo oscuro a salmón, 
Forma: de anillo o irregular, es tan delgada que se puede doblasr sobre si misma.

Composicion: células que tienen un halo de hemoglobina muy delgado,

ASOCIADAS CON: anemias hipocrómicas graves, especialmente en anemias ferropénicas.

EQUINOCITO

Fuente:

DESCRIPCION:

Forma: Eritrocito con forma similar a erizo, con proyecciones cortas espaciadas uniformemente no espinosas que se forman sobre la superficie total de la célula.
Tamaño: son de menor tamaño y volumen que los eritrocitos normales
La sangre de pacientes que reciben transfusiones pueden mostrar la presencia de equinocitos si se toma muestra despues de este proceso. Común en defectos técnicos.

ASOCIADAS CON: urinemia, deficiencia de piruvatocinasa, anemia  hemolitica angiopática, neonatos especialmente  prematuros, enfermedad del higado, úlcera peptica, cáncer de estómago, pacientes anticoagulados con heparina

DREPANOCITO

Fuente:

 DESCRIPCION:

Color:  rojo oscuro a salmón, Forma: celula alargada con una punta de cada extremo, puede ser curvado o en forma de S

Composicion: hemoglobinna S.

ASOCIADAS CON: enfermedad de hemoglobina S homocigota.

ESFEROCITOS

Fuente:

 DESCRIPCION: 

Color rojo oscuro, forma redonda sin zona pálida central.

ASOCIADAS CON: esferocitosis hereditaria, ciertas anemias hemóliticas, células transfundidas, quemaduras.

DIANOCITO (CODOCITO)

DESCRIPCION:

color rojo salmón, 
Forma: blanco de tiro o diana, 
Composición: concentracion central de hemoglobina rodeada de  un area incolora con un anillo periferico de hemoglobina que se asemeja a una diana, puede presentarse con forma de taza o campana.
Pueden aparecer como defecto técnico introducido cuando los frotis se hacen en un ambiente de alta húmead o cuando se secan soplando.

ASOCIADAS CON: hemoglobinopatias, talasemia, anemia por deficiencia de hierro, esplenectomia, enfermedad hepática obstructiva, deficiencia de vitamina B6, anemia ferropenica.

DACROCITO

 DESCRIPCION:

Color:  rojo oscuro a salmón
Forma: celula en forma de lagrima, en raqueta, células de cola o periforme, ya que son eritrocitos alargados en un extremo.

Composicion: células que atraviezan el bazo y no logran retornar a su forma original.

ASOCIADAS CON: hiperesplenismo, ferropenias, postirradiación, talasemias y mielofibrosis,

DREPANOCITO(Células de media Luna, en Hoz)

 DESCRIPCION:

Color:  rojo oscuro a salmón
Forma: celuladelgada y  alargada con una punta de cada extremo que son elongaciones fusiformes, puede ser curvado o en forma de S

Composicion: hemoglobinna S, la hemoglobina es normal, se produce una polimerización en bastoncillos.

ASOCIADAS CON: enfermedad de hemoglobina S homocigota, anemia drepanocítica

ESFEROCITOS

 DESCRIPCION:

Color:esferas teñidas densamente, carecen de un area central con palidez.
Forma: eritrocitos que han perdido biconcavidad, peridendo relación superficie-volumen, disminuida su vida media, fragilidad ósmotica disminuida.S

Composicion: carecen de un area central de pálidez, 

ASOCIADAS CON: esferocitosis hereditaria, anemia hemolítica inmunitaria, quemaduras graves, incopatibilidad ABO y anemias de cuerpos de Heinz.

ESQUISTOCITOS

 DESCRIPCION:

Color:  
Forma: célula en caso o fragmentos celulares.

Composicion: fragmentos de eritrocitos producidos en la luz de los vasos sanguineos, se asocia a daño de las células provocado por causas mecánicas.

ASOCIADAS CON: anemia hemolitica con cuerpos de Heinz, hemangiomas cavernososy púrpura trombocitopénica trombótica, insuficiencia renal crónica, síndrome de Hellp, síndrome hemolitico, hemoglobinuria de la marcha.

CRISTALES DE HEMOGLOBINA C

 DESCRIPCION:

Color:  rojo oscuro, Forma: hexagonal, Numero por célula: 1 (si no se induce)

Composicion: hemoglobinnaC

ASOCIADAS CON: enfermedad de hemoglobina C homocigota.

CRISTALES DE HEMOGLOBINA SC

 DESCRIPCION:

Color:  rojo oscuro , Forma: 1-2 proyecciones similares a dedos; pueden verse como un mitón. Numero Por Célula: 1-2.

Composicion: hemoglobinna SC.

ASOCIADAS CON: enfermedad de hemoglobina SC.

ESTOMATOCITO

 DESCRIPCION:

Color: eritrocito con un área central pálida similar a una hendidura (parecido a una boca o estoma).
Forma: células semiconcavas, un lado concavo y otro convexo, en forma de taza.
Composicion: se piensa que es una anormalidad en lo lípidos de membrana o en sus proteínas, se da una permeabilidad anormal de Na+ y K+

ASOCIADAS CON: estomatocitosis hereditaria, alcoholismo, enfermedad hepática, fenotipo Rh nulo, artefacto.

LEPTOCITO

 DESCRIPCION:

Color:  
Forma: célula de barquillo y células de cigarro, son delgados y planos.

Composicion: hemoglobina concentrada en ambos extremos.
Tamaño: normal o mayor  hasta 10 u-11u

ASOCIADAS CON: anemia hipocrómica grave, anemia por deficiencia de hierro, hemoglobinopatías y enfermedad del hígado.

  OVALOCITO

 DESCRIPCION:

Ovalocito: eritrocito con forma de huevo, más consistentes que los eliptocitos
Tamaño: se asocian con células macrocíticas.

ASOCIADAS CON: eliptocitosis u ovalocitosis hereditaria o adquirido,  talasemia mayor, anemia por deficiencia de hierro, anemias megaloblásticas (macrovalocitos).

HIPOCROMIA Y POLICROMATOFILIA

 Anormalidades en la afinidad cromática.

HIPOCROMIA

 DESCRIPCION:

Composicion: contenido de hemoglobina inferior o anormal.
La carencia grave o marcada, por lo general trae como consecuencia que los globúlos se deformen y se preoduzcan formas anormales y carentes de hemoglobina, como codocitos, anulocitos, leptocitos y otros.

POLICROMATOFILIA

 DESCRIPCION:

Son los eritrocitos  que aún no han terminado su proceso de maduración y que contienen restos de ARN, lo cual les confiere una tonalidad azul grisácea con las coloraciones Romanovski, aumento de policromatofilia, obsevada en frote periférico,  reflejo de estrés, que está respondiendo a la hipoxia generada por la falta de oxígeno en los tejidos.

NORMOBLASTOS

 DESCRIPCION:

Forma: eritrocitos nucleados

Composicion: policromatofilia, debido a estrés medular.

NORMOBLASTOS DISPLASICOS

 DESCRIPCION:

Muestran anormalidad en la maduración.
Forma: semejan lobulaciones y dejan muchos reciduos acunado realizan una exocitosis del núcleo.

ASOCIADAS CON: aparecen cuando hay un proceso diseritropoyético.

INCLUSIONES

PUNTEADO BASOFILO

 DESCRIPCION:

Acumulación de gránulos distribuidos uniformemente en el citoplasma.
compuesto de agregados ribosómicos que se tiñen con azul de metileno de los colorantes de Romanovski.
Tamaño: variacion y tambien variacion en el número.

ASOCIADAS CON: alteracion en la biosintesis de la hemoglobina como en los síndromes diseritropoyéticos, el punteado basofilo grueso se asocia en procesos tóxicos como intoxicaciones con plomo.

CUERPOS DE HOWELL-JOLLY

 DESCRIPCION:

 
Forma: aparecen como inclusiones esféricas y excéntricas en el globúlo rojo.

Composicion: rementes nucleares compuestos por cromatina nuclear picnotica.
Tamaño: entre1u-2u 
Son  basófilos y se tiñen intensmente con las coloraciones Romanovski.

ASOCIADAS CON: estado anemico en procesos regenerativos, en procesos diseritropóyeticos como anemias hemolíticas graves,

ANILLOS DE CABOT

 DESCRIPCION:

Color: Se tiñen son azul de metileno, son basofilias.
Forma: se disponen concéntricamente en la membrana eritrocitaria y otras aparecen con forma de 8 atravesando el diametro celular, el anillo se encuentra asociado a otras inclusiones como puntedo basófilo y cuerpos de Howell.Jolly

Composicion: finas fibras basófilas
Tamaño: normal o mayor  hasta 10 u-11u

ASOCIADAS CON: procesos diseritropóyeticos.

CUERPOS DE PAPPENHEIMER

 DESCRIPCION:

Color:  celeste.
Forma: granulos irregulares finos agrupados.
Numero por Celula: en general un grupo: puede ser múltiples; a menudo en la periferia celula.

Composicion: hierro.

ASOCIADAS CON: esplenectomía, anemia hemolítica, anemia sideroblastica, anemia megaloblástica, hemoglobinopatías.

ANILLOS DE CABOT

 DESCRIPCION:

Color:  rojo oscuro a violeta.
Forma: bucle, anillo o figura en ocho, puede verse como las cuentas de un rosario.
Numero por célula: 1-2

Composicion: se cree que son huso mitótico.

ASOCIADAS CON: sindrome mielodisplasico, anemia megaloblástica.

RETICULOCITO

 DESCRIPCION:

Color:  azul oscuro
Célula:eritrocito inmaduro sin núcleo

Composicion: ARN precipitado.
Número: mayor o igual a 2 por célula.

ASOCIADAS CON: maduracion con el eritrocito.

CUERPO DE HEINZ

FUENTE:

 DESCRIPCION:

Color:  azul oscuro a violeta.
Célula: eritrocito maduro

Composicion: hemoglobinna precipitada.
Número: único o múltiples; generalmente unidos a membrana.

ASOCIADAS CON: hemoglobina inestable, ciertas hemoglobinopatías, ciertas deficiencias enzimaticas eritrociticas ( por ejemplo. glucosa-6-fosfato deshidrogenasa)

ANORMALIDADES EN EL ORDENAMIENTO

FENOMENO DE ROULEAUX

 DESCRIPCION:

Fenómeno de Rouleaux o pilas de monedas

ASOCIADAS CON: hiperproteinemias (mieloma multiple) y macroglubilemias, en enfermedades crónicas, y como un artefacto en las partes gruesas del extendido sanguineo.

AUTOAGLUTINACION

 DESCRIPCION:

Provocada por autoanticuerpos tipo crioaglutinas, se detecta en el momento de realizar el extendido, ya que hay una dificultad para extender la sangre y en los bordes hay evidencia de aglutinacion.

En el frote periférico se observa la agultinacion a lo largo de todo el extendido, y se hace dificil realizar la observación de las célilas.

Habra falsamente un hematocrito o la VCM estará elevado, semejando una anemia macrocitica.

ALTERACION EN EL NUMERO DE LEUCOCITOS LEUCOCITOSIS



DESCRIPCION:

Aumento en el numero de leucocitos

ASOCIADAS CON: infecciones, intoxicaciones, alteraciones metabólicas, recuperación de a granulocitos.

 LEUCOPENIA



DESCRIPCION:

disminución en el numero de leucocitos

ASOCIADAS CON: infecciones, intoxicaciones, alteraciones metabólicas, recuperación de a granulocitos.

LEUCOCITOSIS



DESCRIPCION:

Aumento en el numero de leucocitos

ASOCIADAS CON: infecciones, intoxicaciones, alteraciones metabólicas, recuperación de a granulocitos.

 AGRANULOCITOSIS



DESCRIPCION:

disminución en el numero de granulocitos: eosinófilos, neutrófilos y basófilos.

ASOCIADAS CON: infecciones, intoxicaciones, alteraciones metabólicas, recuperación de a granulocitos.efecto rebote, radiaciones y sustancias tóxicas.

 PANCITOPENIA



DESCRIPCION:

disminución en el numero de todas las células sanguineas

ASOCIADAS CON: enfermedad de la médula ósea, mielofibrosis, leucemia, osteoporosis, quimioterapia.

 NEUTROPENIA



DESCRIPCION:

disminución en el numero de neutrófilos.

ASOCIADAS CON: agranulocitosis, anemia aplasica, anemia megaloblastica, y algunas infecciones.

 NEOTROFILIA



DESCRIPCION:

Aumento en el numero de neutrófilos.

ASOCIADAS CON: infecciones bacterianas, micosis, embarazo, inflamaciones.

EOSINOPENIA



DESCRIPCION:

disminución en el numero de eosinofilos.

ASOCIADAS CON: anemia perniciosa, diabetes, estress traumático.

EOSINOFILIA



DESCRIPCION:

Aumento en el numero de eosinofilos.

ASOCIADAS CON: infección por parasitos, alergias, policitemia vera, leucemia mieloide crónica.

BASOPENIA



DESCRIPCION:

disminución en el numero de basófilos.

ASOCIADAS CON: infecciones, tratamiento con heparina.

BASOFILIA



DESCRIPCION:

Aumento en el numero de basófilos.

ASOCIADAS CON: Asma.

MONOCITOPENIA



DESCRIPCION:

Disminución en el número de monocitos

ASOCIADAS CON: tricoleucemia.

MONOCITOSIS



DESCRIPCION:

Aumento en el número de monocitos

ASOCIADAS CON: infecciones, infestaciones parasitarias.

LINFOPENIA



DESCRIPCION:

Disminución en el número de linfocitos

ASOCIADAS CON: inmunodeficiencias congénitas, SIDA, tratamiento con inmunosupresores.

LINFOCITOSIS



DESCRIPCION:

Aumento en el número de linfocitos

ASOCIADAS CON: infecciones víricas, recuperación de infecciones bacterianas (tuberculosis), leucemia linfoide.

LINFOPENIA



DESCRIPCION:

Disminución en el número de linfocitos

ASOCIADAS CON: inmunodeficiencias congénitas, SIDA, tratamiento con inmunosupresores.

PLASMACITOSIS



DESCRIPCION:

Presencia de células plasmáticas.

ASOCIADAS CON: mieloma múltiple extendido, Plasmocitoma en una célula localizada. leucemia de células plasmáticas. (Burrkit).



ALTERACION MORFOLOGICA DE LOS POLIMORFONUCLEARES

FENOMENO DE PEIGER-HUET O PSEDOPELGUER-HUET 

Fuente:

 DESCRIPCION:

Anormalidad en los PMN se encuentran segmentados.
Composicion: presentan uno o dos lóbulos, cuando son dos se considera que uno es imaagen especular del otro, se fundamenta como una expresión heterocigótica del fenómeno.
Cromatina es mas condensada de lo normal.
La No Lobulación obedece a una expresión homocigótica, y Peiger cuando todos los PMN son hiposegmentados y de Pseudogeiger cuando presentan segmentación normal.

ASOCIADAS CON: pueder ser hereditaria o patologicamente adquirida, precursor de proceso mieloide agudo, esta morfologia puede confundirse con los neutrofilos como metamielocitos y bandas.

MACROPOLICITOS 

 

 DESCRIPCION:

Forma:  PMN hipersegmentados y de mayor tamaño.

ASOCIADAS CON: proceso megaloblástico.

HIPERSEGMENTACION

Fueente:

 DESCRIPCION:

Composicion: Los neutrofilos presentan de 5 lóbulos o cuando el total de la población tiene mas de cuatro lóbulos, eosinófilos y basófilos  con mas de dos lobulaciones.

ASOCIADAS CON: 

GRANULACIONES TOXICAS

 DESCRIPCION:
Son gránulos hepertrofiados que le dan un aspecto hipergranular a los citoplasmas, especialmente neutrófilos.

ASOCIADAS CON:

hiperactividad celular, condiciones tóxicas como escarlatina, septicemia, neumonía, quemaduras y esposciiones a drogas citotóxicas.

VACUOLAS TÓXICAS 

FUENTE:

 DESCRIPCION:

Se encuentran en neutrófilos y monocitos y se observan como espacios redondeados y no coloreados en los citoplasmas.

ASOCIADAS CON: hiperactividad celular, condiciones tóxicas como escarlatina, septicemia, neumonía, quemaduras y esposciiones a drogas citotóxicas.

CUERPOS DE DOHLE

 DESCRIPCION:

No solo son exclusivos de PMN, tambien se encuantran en citoplasmas de los monocitos.
Composición: inclusiones redondeadas basófilas que se depositan en la periferia de las células.
Es más factible encontrarlos en el citoplasma de los neutrofilos, y como es acidófilo las inclusiones basófilas resaltan en los citoplasmas basófilos de los eosinófilos y los monocitos pueden pasar desaprecibidos.

ASOCIADAS CON: hiperactividad celular, condiciones tóxicas como escarlatina, septicemia, neumonía, quemaduras y esposciiones a drogas citotóxicas.

ANOMALIA DE ALDER-REILLY

 DESCRIPCION:

Composicion: presencia de gránulos azurófilos agrupados en racimos. Se observa en granulocitos, monocitos y linfocitos, en neutrofilos se puede confundir con granulaciones tóxicas.
Caracteristica autosómica recesiva que se manifiesta en los leucocitos.

ASOCIADAS CON: enfermedad de  Hurler (Gargolismo) y el enanismo polidistrófico, asociados con un desorden de los mucopolisacáridos caracterizado por opacidad de la córnea, defectos en el crecimiento, silla turca en forma de zapato, deformidad en la columna vertebral.

ANOMALIA DE MAY-HEGLIN 

FUENTE:

 DESCRIPCION:

aparición en PMN, cuerpos de inclusión.

Composicion: coloreados de azul pálido, no están a la periferia de la célula sindo distribuidos indistintamente en el citoplasma. Constituidos por ARN  del retículo endoplásmico.

ASOCIADAS CON: ragso autosómico raro, asociado con hemorragias leves, macroplaquetas con escasos gránulos y trombocitopenia.

ANOMALIA DE CEDIAK-HIGASHI

DESCRIPCION: 
Desorden autosomico, caracterizado por la presencia de PMN carentes de gránulos azurófilos primarios.
Se encuentran principalmente en PMN y monocitos.

Composicion: gránulos pleomórficos anormales y afuncionales.
Tamaño: pueden medir hasta 4u de diametro.
No afectan el tamaño de los leucocitos.

ASOCIADAS CON: la ausencia de gránulos normales predispone a las infecciones recurrentes, que en general ocasiona la muerte del paciente, se observa en niños con infecciones crónicas graves, se asocia con Albinismo.

LINFOCITOS ATIPICOS

 DESCRIPCION:

Características: se observa hiperbasofilia citoplasmática.

ASOCIADAS CON: las diferentes formas no son patoneumonicas de alguna enfermedad en especial, por lo tanto no se diferencia por morfología.

LINFOCITOS NK 

FUENTE:

 DESCRIPCION:

 Linfocito con gránulos azurófilos.
Tamaño: mayor de lo normal.
Se presentan en mononucleares.

ASOCIADAS CON: procesos reumaticos.

CELULAS DE SEZARY

 DESCRIPCION:

Linfocitos con núcleo cerebriforme

ASOCIADAS CON: síndrome de Sézary.

SOMBRAS NUCLEARES 

FUENTE:

 DESCRIPCION:

Son restos nucleares en forma de cesta o canasta
ASOCIADAS CON: procesos leucemicos agudos, en los que la destrucción celular está aumentada.

SOMBRA DE GUMPRECHT

FUENTE:

 DESCRIPCION:

Composicion: resto nuclear dejado por un linfocito 
Son muy frágiles y se rompen facilmente.

ASOCIADAS CON: LLC.

CUERPOS DE AUER

 DESCRIPCION:

Inclusiones intracitoplasmáticas
Forma:  de varilla o bastón, 
Se observa en mieloblastos, promielocitos y monoblastos.

Composicion: se cree que son gránulos azurófilos que se fusionan, tienen afinidad por la eosina.

ASOCIADAS CON: leucemia mieloide aguda y durante la crisis blástica de la leucemia mieloide crónica

ALTERACIONES MORFOLOGICAS

MEGATROMBOCITOSIS

 DESCRIPCION:

 Aparición, en la sangre periferica, de plaquetas gigantes.
Deben representar >3% de toda la población plaquetaria.

ASOCIADAS CON:sulen indicar la presencia sanguínea de plaquetas inmaduras. También se encuentran abundantes megatrombocitos en la sangre de personas que padecen determinados procesos patológicos.

MICROTROMBOCITOSIS

 DESCRIPCION:

 Aparición, en la sangre periferica, de plaquetas pequeñas, con trombocitos viejos.

ANISOCITOSIS TROMBOCITARIA

 DESCRIPCION:

 Aparición, en la sangre periferica, de plaquetas de distinto tamaño.
Deben representar >3% de toda la población plaquetaria.

ASOCIADAS CON: frecuente e inespecifica.

HIPOGRANULACION TROMBOCITARIA

 DESCRIPCION:

 Aparición, en la sangre periferica, de plaquetas con un citoplasma grisáceo y pobre en gránulos.

ASOCIADAS CON: suelen encontrarse en la púrpura trombocitopénica idiopática y en la trombocitemia esencial.

ARTEFACTOS PLAQUETARIOS

SUPERPOSICION

 DESCRIPCION:

Deposito de una plaqueta sobre un eritrocito, se diferencia de la inclusión eritrocitaria, en que se observan las características morfólogicas propias de la plaqeuta, y se aprecia un halo alrededor de ella.

AGREGACION

 DESCRIPCION:

 Formación de acúmulos de plaquetas, se pueden observar en los bordes de las extensiones sanguíneas.

ASOCIADAS CON: un resultado erroneo bajo en el recuento de plaquetas, debido a que en la sangre periferica hay aglutinas dirigidas contra los trombocitos.

SATELITISMO

 DESCRIPCION:

Adhesión de plaquetas a los neutrofilos. 
Puede dar lugar a la observación de neutrófilos rodeados por un gran número de trombocitos.

Causa desconocida.

ALTERACIONES DEL NUMERO

TROMBOCITOPENIA

 DESCRIPCION:

Disminución de la concentración de las plaquetas en la sangre, por debajo de 130.000/mm3

ASOCIADAS CON:pancitopenia, anemia mielotísica, trombopenias hereditarias, hemoglobinuria, deficit de ácido fólico, purpura trombocitopenica idiopática, púrpura trombocitopénica, infecciones, coagulación intravascular diseminada.

TROMBOCITOSIS

 DESCRIPCION:

 Aumento de la concentración de las plaquetas en la sangre por encima de  400.000/mm3..

ASOCIADAS CON: trombocitemia esencial, síndromes mieloproliferativos, esplenectomia, infecciones con formacion de depósitos purulentos, enfermedad de crohn, colitis ulcerosa, neoplasias malignas

TROMBOPATIAS

 DESCRIPCION:

HEREDITARIAS Y ADQUIRIDAS: pueden deberse a trastornos de la membrana plaquetaria o a trastornos intracelulares.

ASOCIADAS CON: síndromes mieloproliferativos, uremia, hepatopatías, escorbuto, consumo de ácido acetilsalicilico.

ANEMIAS

ANEMIA

 DESCRIPCION:
Disminución de la concentración de Hb en sangre periférica, originando hipoxia histica,

Manifestaciones clínicas: (causado por mecanismos de adaptación para paliar déficit de O2 de los tejidos (hipoxia hística)

-Intraeritrocitarios: disminución de la afinidad Hb por el oxigeno por el aumento de 2,3 bifosfoglicerato.

-Extraeritrocitarios: estimulo de eritropoyesis (+secreción de EPO por falta de oxidación de los tejidos), redistribución sanguínea/palidez de la piel (responsable de taquicardia, soplo sistólico, palidez por vaso-constricción apreciable en la conjuntiva de los ojos y dilatación cardíaca), debilidad, astenia, fatiga fácil, amenorrea/ ausencia de menstruación, intoleracion al frió, perdida de concentración, alergia, dolor de cabeza, perdida del deseo sexual, en crisis aguda puede producir: mareo; lipotimias y uremia (insuficiencia renal). 

Clasificación – según distintos criterios:

-según el origen: anemias centrales (MO), anemias periféricas (sangre periférica)

-según la afectación de la eritropoyesis/ afectación de MO: anemias arregenerativas (alteración cualitativa o cuantitativa de los eritroblastos en MO y descenso de reticulocitos en la sangre periférica); anemias regenerativas (incremento eritroblastos y ascenso de reticulocitos).

-según Hb de los eritrocitos: anemias hipocromas (HCM<27pg), anemias normocromas (HCM normal), anemias hipercromas (HCM > 31 pg)

-según el tamaño de los eritrocitos: anemias microciticas (macrocitosis <7u y <80u3), anemias normociticas (normocitosis) y anemias macrocítica (macrocitosis >8u y >100u3)

Para el diagnostico de anemia y la causa que la produce, es básico el estudio clínico del paciente ya que la anemia no es una enfermedad en si misma. Es un síntoma de una enfermedad. Hay que hacer un perfil hematologico básico que hay que incluir un recuento celular, Hb, HCT e indices, reticulocitos, VSG y estudio de frotis

ANEMIAS MICROCITICAS

Anemia ferropénica 

Déficit del Fe es la causa mas común de las anemias llegando a padecerla millones de personas en el mundo; carencia de hierro que afecta la formación de Hb, formación de mioglobina muscular y enzimas celulares: por falta de aporte (déficit nutricional) y disminución de la absorción (gastrectomía, síndromes de mala absorción), aumento de las necesidades (adolescencia, embarazo), incremento de las perdidas (hemorragias digestivas y genitales)

Datos de laboratorio – en la sangre periférica: hematíes pequeños VCM bajo (microcitosis), pálidos/hipocromía, con aspecto de anillo/anulocitos, HCM y CHCM son bajas; disminución de reticulocitos (por no poder formar eritroblastos), hierro sérico bajo, CTFH alta y cuando la sideremia baja, también % de saturación de transferrina baja, ferritina sérica baja, descenso de bilirrubina sérica (por < Hb, < degradación, el color de suero mas claro); la concentración de transferrina alta, cuando hay menos Fe (manera compensatoria)

Anemias sideroacrésticas/sideroblásticas 

utilización defectuosa del hierro y trastorno en la síntesis del HEM; pueden ser congénitas mediante una transmisión ligada al sexo (cromosoma X) o adquiridas: idiopáticas (primaria/esencial) o secundarias (actualmente se piensan que son por leucemias (alteración de MO) p.e. intoxicación crónica por plomo (saturnismo) y déficit de piridoxina (vitamina B6), alcoholismo y sustancias que inhiben la síntesis mitocondrial de la protoporfirina (las mitocondrias de eritrocitos no pueden sintetizar la protoporfirina IX y el Fe que ha penetrado no tiene molécula donde unirse para formar HEM, y se deposita en las mitocondrias dañando las y provocando la lisis de muchos eritroblastos y los que logran madurar serán hematíes hipocromicos).

Datos de laboratorio en la sangre periférica: anisocitosis, anisocromia, microcítica e hipocromica o normocromica y normocitica (doble población), cuerpos de Pappenheimer, reticulocitos disminuido,  hierro sérico normal o aumentado, CTFH normal o disminuida,  ferritina sérica aumentada, % de saturación de la transferrina estará normal o aumentada en función como esta el Fe

  

Hemoglobinopatias son anemias hemolíticas.

 alteraciones de la globina por mutación es genéticas que condicionan una variación en la estructura de la cadena (hemoglobinopatías estructurales) y una disminución en la síntesis de la misma (talasemias).

a-Hb S: sustitución de aa glutámico por una valina en la posición 6 de la cadena beta;  en pacientes homocigóticos acarrea/causa deformación de los hematíes en forma de hoz (drepanocitos), favorecido en situaciones de disminución pH e hipoxia ya que la HbS cuando esta oxigenada es normal; este tipo de anemia (hemolítica) se llama a.de células falciformes / a.drepanocitica; los drepanocitos debido a su forma son mas fácilmente destruibles ==> cuadro hemolítico y aumentan viscosidad de sangre ==> tromboembolicos, infartos múltiples y dolorosos en diversos órganos; electroforesis - manifiesta la banda de HbS entre 50-80%; frecuente en Africa (raza negra); en pacientes heterocigoticos no hay sintomatologia; tratamiento - evitar infecciones, prevenir hipoxia, evitar formación de los drepanocitos (analgésicos, hidratacion y oxigeno).

 

Hb con funciones anormales: mayor afinidad por el O2 (Hb Hiroshima), menor afinidad por el O2 (Hb Kansas) y Hb en forma de matahemoglobina (Hb Boston); Hb Hiroshima provoca hipoxia tisular y Hb Kansas - Hb Boston provoca cianosis; se pueden detectar mediante electroforesis. c.Hb inestables: la sustitución del aa afecta a la zona de contacto entre las cadenas alfa y beta o la bolsa de Hb ==> defecto en el enlace de Hb, aparición de cuerpos de Heinz (tetramero de globina intracelular) únicos y excéntrica que modifican la elasticidad de hematíe ==> hemolisis; diagnostico - a. hemolítica con reticulocitos aumentados, hiperbilirrubinemia y descenso de haptoglobina (proteína que transporta Hb desde la sangre hacia SRE para su almacenaje, así evitar su eliminación por la orina); prueba - biología molecular, resistencia al calor,etc; tratamiento - evitar los fármacos oxidantes.

 

Talasemias 

grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias originadas por defecto de síntesis parcial o total de una o mas de las cadenas polipeptídicas de la globina que forman la hemoglobina. La secuencia de aa es normal, por lo que se considera a las talasemias defectos cuantitativo; frecuente entre habitantes de la cuenca mediterránea y trastorno genético mas frecuente en el mundo; 2 criterios para clasificar: - Clínico, según la gravedad la talasemia sera mayor (homocigótico) o menor (heterocigótico) - Genético-bioquímico, depende de la cadena que se deja de sintetizar sera talasemias alfa o talasemias beta/delta-beta (también las hay delta o gamma).

Datos de laboratorio en las talasemias – microcitosis e hipocromía, hematíes con punteado basófilo, anisocitosis, dianocitos, poiquilocitos, etc; talasemia beta menor ==> pseudopoliglubulia microcítica (aumento RBC, VCM disminuido y RDW disminuido); disminución de HCT y Hb; aumento moderado de reticulocitos; Hierro sérico aumentado y CTFH disminuida; Ferritinemia normal o aumentada, Bilirrubina sérica aumentada; aumento de eritroblastos en sangre periférica en formas mas graves; maduración anómala de eritroblastos (diseritropoyesis) y aumento de los eritroblastos  sideroblastos; las anomalías hemoglobínicas detectadas por electroforesis de Hb ==> Hb H /beta4 y Hb Bart (gama2 beta2 migran mas rápidamente que la HbA.

 

ANEMIAS NORMOCITICAS

1.Insuficiencias Medulares

engloba varios procesos patológicos en los que esta afectada la producción de células sanguíneas por parte de la MO.

a.Anemia aplasica o pancitopenia

Se debe a la destrucción de las células madres pluripotentes conlleva una disminución en la producción de hematíes, leucocitos y plaquetas, excepto en el caso de la "aplasia pura de células rojas" (solo disminución de la serie roja);  causas: congénita; adquiridas (inducidas por radiaciones ionizantes, toxicas: por derivados del benceno, medicamentosas: como antibióticos y anti-inflamatorios, infecciosas: virus hepatitis E, auto-inmunes); idiopaticas >50% de los casos. 

Datos de laboratorio - en la sangre periférica: a.normocromica  normocitica o ligeramente macrocitica; el recuento de reticulocitos bajo (reticulopenia); el recuento de granulocitos es inferior a 500/mm3 y el plaquetas es inferior a 20.000/mm3; hierro serico elevado y CTFH normal.
- en la MO: descenso de la celularidad, con sustitución del ejido hematopoyetico por tejido graso.

 

Anemias Hemolíticas  

Vida media de los hematíes 120 días - 250 km (gracias a la elasticidad de su membrana y contenido enzimático); cada día 1% fagocitado/destruido por SRE (bazo, hígado y MO) y MO produce la misma cantidad (homeostasis); en una hemolisis alta, MO hace un esfuerzo superior para compensar, sino, se produce anemia hemolítica.
Clasificación - intracorpusculares: defecto de la membrana (membranopatias), de los enzimas (enzimopatias) o de la Hb (Hb inopatias); son hereditario o adquirido; hemolisis extra-vascular (SRE)
- extra-corpusculares: presencia de Acs antieritrocitarios, parásitos, sustancias toxicas, fármacos; son adquiridas; hemolisis intra o extra-vascular.

 

Anemias Hemolticas Intracorpusculares (AHI) a. AHI Membranopatias:
- Esferocitosis Hereditaria (enfermedad de Minkowski-Chauffard);

Autosomica dominante, frecuente europea; disminución en la fosforilizacion proteínas espectrina y anquirina ==> adoptan forma esférica, rígido/ inflexible y fácilmente destruidos por el bazo; la hemolisis crónica provoca anemia moderada desde la edad infantil, ictericia y espenomegalia. Datos de laboratorio - hematíes redondos e hipercromicos en el frotis y reticulocitosis; prueba de fragilidad osmótica es positiva.

Eliptocitosis Hereditaria:

Anomalía en la proteína espectrina que adopta forma elíptica; menos incidencia que esferocitosis y pacientes no presentan clínica ==> no necesitan tratamiento.

b.AHI Enzimatopatias:

el déficit de las enzimas que intervienen en la glucolisis (degradación de la glucosa) intraeritrocitaria anaerobica o aerobica ==> carencia de energía suficiente en forma de ATP ==> no puede mantener la forma discodea del Hematíe, Fe en estado ferroso y Hb en estado funcional.

- Déficit de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD):

 Trastorno hereditario, ligado al sexo (cromosoma X); se desencadena tras unas horas o escasos días de la ingestión de sustancias oxidantes en medicamentos (analgésicos, sulfamidas) y alimentos (habas/favismo) ==> acumulo de peróxido de hidrógeno en el hematíe ==> oxidación de Hb (precipitación Hb ==> cuerpos de Heinz) y peroxidacion de los lipidos de la membrana (alterada) ==> hemolisis; la crisis hemolítica cursa con fiebre, ictericia, anemia normocitica-normocromica, reticulocitosis, cefaleas, etc.

- Déficit de piruvato-quinasa (PK): 

se transmite de forma recesiva autosomica (portador) y solo los homocigóticos tiene manifestaciones clínicas.

Anemias Hemoliticas Extracorpusculares (AHE)
a.AHE Auto inmunes: por la acción de Acs (idiopaticas) que se adhieren a la membrana de los hematíes (forman aglutinados de glóbulos rojos ==> retenidos/hemolizados por SRE) acortando su vida media; si Acs se combina con el complemento ==> hemolisis directa; algunos Acs acompañan a colagenosis (lupus eritema-toso diseminado) y a enfermedades malignas proliferativas del sistema linfocitico o reticuloendotelial (leucemia linfocitica crónica y reticulosarcoma).

b.AHE toxicas, infecciosas y mecanicas: por la accion de sustancias toxicas (plomo, benzol), por la accion de microorganismos (plasmodium penetrado directamente dentro de los hematíes o estreptococo hemolítico atraves de sustancias hemolisinas que sintetizan), por un efecto mecánico (válvula cardiaca artificial)

ANEMIAS MACROCITICAS

A.Macrociticas 

Se caracterizan por tener sus hematíes un VCM > 100u3 siendo 95% de ellas megaloblasticas; principal etiopatogenio es el fallo de sintesis ADN (ácidos nucleicos) debido a deficit de vitamina B12 (cobalamina) y/o de ácido folico ==> perturba la división celulares que se renuevan rápidamente (las intestinales y el tejido hematopoyetico ==> defecto en la formación de los eritrocitos y otras células sanguíneas; leucocitos resultan grandes también); 5% restantes no son megaloblasticas (producidas por alcoholismo, hepatopatias crónicas, neoplasias, etc).

 

A.Megaloblástica 

son anemias centrales, arregenerativas y la mielopoyesis caracterizada por una maduracion nuclear y citoplasmatica asincronica en todas las estirpas celulares (mieloide y eritroide y se les llama asi para describir los precursores normales eritroides que aparecen en la MO de los pacientes; las a.megaloblasticas se deben a una carencia de vit.B12 (cobalamina) o ácido folico .

Déficit de vit. B12

los motivos de su carencia: congénita – ausencia de actividad del FI (los ninyos padecen la anemia en 1er/2nd anyo de vida cuando ya han consumido todo la vit.B12 de la madre), absorción dificultosa del complejo vB12-factor intrínseco y déficit de transcobalamina;  adquiridas – aporte insuficiente (vegetarianos estrictos), robo intestinal por parásitos (tenia) o bacterias consumidoras de vB12 (asa ciega en el intestino), escasa producción de FI (Acs contra el FI, gastritis atrófica o gastrectomizados) y síndrome de mal-absorción; Las a.megaloblasticas causado por déficit de FI ==> a.perniciosas o a.de Addison Biermer.

Déficit de acido fólico 

motivos de su carencia: aporte insuficiente, necesidades aumentadas en el crecimiento y embarazo, síndrome de malabsorcion, alcohólicos crónicos y ingesta de sustancias antagonistas (fármacos citostaticos, anti-convulsivantes/difenilhidantoina y toxoplasma /pirimetamina), aumento de demanda hematopoyeticas.

 

Datos de laboratorio –  en la sangre periférica:  megalocitos con forma ovalada o elíptica; macrocitosis e hipercromia relativa (CHCM normal ==> proporción entre cantidad Hb y el volumen de hematíe), también coexisten macrocitosis ==> anisocitosis; poiquilocitosis y policromasia por inmadurez de los megalocitos; reticulopenia, trombocitopenia y leucocitopenia ==> menos cantidad (los neutrófilos son anormalmente grandes e híper segmentados >/= 5 lóbulos); hierro serico y bilirrubina serica ligeramente aumentados por hemólisis; VN vit.B12 > 150 pg/ml  VN ácido fólico 3mg/ml.

Datos de laboratorio – en la MO: hiperplasia con numerosos megaloblastos de gran volumen, basofilia, con cariorrexis (desintegración nuclear) y frecuentemente en mitosis; las células de granulopoyesis son grandes y sus núcleos son excesivamente lobulados; con la tinción Perls se observa presencia abundante de hierro en las células del SER.

PATOLOGÍA LEUCOCITARIA I

Leucemias 

Conjunto de neoplasias malignas que consisten en la proliferación excesiva (leucocitosis) de células sanguíneas inmaduras en la sangre periférica de algún tipo de leucocito; el termino inventado por Virchow; algunos trastornos están limitados a la medula ósea (leucosis); causas desconocidas, pero hay factores genéticos y ambientales.

Clasificación leucemias: agudas (proliferan células muy inmaduras e indiferenciadas) y crónicas (proliferan células bastante maduras y diferenciadas); mieloide y linfoides. Las subclases depende de los criterios: morfológicos, histoquímicos, inmunológicos, genéticos.

Leucemias mieloide aguda / LMA 

Mas frecuente en el adulto; hiato leucémico (presencia en la sangre periférica de numerosos blastos leucémicos coexistiendo con escasos granulocitos maduros y ausencia de células intermedias = parada en la diferenciación en etapa muy temprana); pueden contener bastones de Auer; suele cursar con anemia y trombocitopenia graves; puede originar esplenomegalia y linfadenopatía; pronostico sombro (con tratamiento se obtienen remisiones y la curación del 10-30% de los pacientes afectados). Los blastos de la LMA según los criterios morfológicos: M1 – M7.

Leucemia linfoide aguda / LLA 

Frecuente en la infancia; se produce hiato leucémico; cursa con anemia y trombocitopenia graves, origina esplenomegalia y linfadenopatía; afecta a las meninges; pronostico malo (con el tratamiento actual, se obtienen remisiones y la curación en mas de 50% de los casos). Los blastos de la LLA según las características morfológicas: L1 – L3.

Leucemia mieloide crónica / LMC 

Frecuente en el adulto joven; una gran leucocitosis con desviación a la izquierda, basofilia, eosinofilia y anemia leve; Los hallazgos hematológicos en la LMC dependen de la fase evolutiva (fase temprana, fase crónica, fase acelerada, fase final /crisis blastica); anomalías cromosomitas (presencia del cromosoma Filadelfia (Ph); cursa con esplenomegalia; pronostico malo (tratamiento paliativo con citostaticos busulfa e interferón o curativo = transplante de medula ósea; suelen conducir a la muerte.

Leucemia linfoide crónica / LLC 

Frecuente en personas de edad avanzada; permanecer mucho tiempo asintomático; leucocitosis muy intensa de linfocitos pequeños parcialmente hendido y frágiles dan lugar a las sombras nucleares de Gumprecht en las extensiones; presencia de células blastoides (parainmunoblastos), cursa con anemia leve, trombopenia, esplenomegalia, linfadenopatía y hipogammaglobulinemia; pronostico bueno (el tratamiento corticoides prednisona asociados a citostaticos clorambucil); un tipo especial de LLC es leucemia de células peludas / tricoleucemia que se suele complicar con vasculitis, pronostico variable, se trata con esplenectomia e interferón.

PATOLOGIA TROMBOCITARIA

Trombopatias congenitas:

1-síndrome de Bernard-Soulier 

Trastorno genético muy infrecuente de un defecto de la adhesión de los trombocitos al subendotelio vascular; ausencia del factor de von Willebrand; alteración en la glucoproteina I que contiene acido sialico; cursa con hemorragias graves debido el tiempo de sangría alargado.

2-trombastenia de Glanzmann 

Enfermedad congénita de un defecto bioquímica de las plaquetas que da lugar a dificultad en la agregación de las plaquetas; a los enfermos no se produce la retracción del coagulo, la agregación esta disminuida y origina múltiples hemorragias; causas:

a.anomalia de las proteínas presentes en la membrana de los trombocitos (déficit de glucoproteina II, disminución en el fibrinógeno plaquetario o defecto en su capacidad funcional);

b.trastorno enzimática (disminución de la fosfogliceraldehido deshidrogenasa o de la piruvatocinasa).

Púrpura trombotica trombocitopenica PTT o síndrome hemolítico urémico

Formación de trombos blandos de plaquetas-fibrina que obstruyen la luz de los vasos pequeños, da lugar a lesiones isquémicas que afecta los riñones y al sistema nervioso central; deposito endotelial trombohialino produce destrucción de glóbulos rojos, da lugar a anemia hemolítica microangiopatía; manifestaciones clínicas: fiebre, anemia, ictericia, hemorragias, uremia y signos neurológicos; trombocitopenia y datos de hemólisis (esquistocitosis, reticulocitosis etc.); en la MO proliferación reactiva de megacariocitos, hiperplasia eritroide; es mortal si no se trata con corticoides, antiagregantes plaquetarios (aspirina) y recambios plasmáticos.

Trombocitemia primaria o esencial (TE) 

Dentro de los síndromes mieloproliferativos, se de be a la expansión clonal de célula hematopoyética pluripotencial que afecta fundamentalmente a trombocitaria; estimulo idiopático de la trombopoyesis  híper producción de plaquetas anormales  grado variable de disfunción  destruidas por el bazo; manifestaciones clínicas: propensión a las hemorragias, trombosis, esplenomegalia, hepatomegalia; recuento de plaquetas 750.000 – 1.000.000 /mm3 y mayor; agregados de plaquetas, trombocitos gigantes y plaquetas hipogranulosas en las extensiones; en la MO se observa hiperplasia megacariocitica y gran liberación de plaquetas; se trata con fármacos mielosupresores (hidroxiurea 32P) y plaquetoferesis.